Intervenções psicológicas necessárias: a prática como residente no serviço de medicina fetal / Necessary psychological interventions: the practice as a resident in the fetal medicine service / Intervenciones psicológicas necesarias: la práctica como residente en el servicio de medicina fetal

Com os avanços tecnológicos e o aprimoramento da prática médica via ultrassonografia, já é possível detectar possíveis problemas no feto desde a gestação. O objetivo deste estudo foi analisar a prática do psicólogo no contexto de gestações que envolvem riscos fetais. Trata-se de um estudo qualitativo sob formato de relato de experiência como psicólogo residente no Serviço de Medicina Fetal da Maternidade Escola da Universidade Federal do Rio de Janeiro (UFRJ). Os registros, feitos por observação participante e diário de campo, foram analisados em dois eixos temáticos: 1) intervenções psicológicas no trabalho em equipe em consulta de pré-natal, exame de ultrassonografia e procedimento de amniocentese; e 2) intervenções psicológicas em casos de bebês incompatíveis com a vida. Os resultados indicaram que o psicólogo nesse serviço é essencial para atuar de forma multiprofissional na assistência pré-natal para gravidezes de alto risco fetal. Ademais, a preceptoria do residente é relevante para sua formação e treinamento para atuação profissional no campo da psicologia perinatal.(AU)

Face to the technological advances and the improvement of medical practice via ultrasound, it is already possible to detect possible problems in the fetus since pregnancy. The objective of this study was to analyze the psychologist's practice in the context of pregnancies which involve fetal risks. It is a qualitative study based on an experience report as a psychologist trainee at the Fetal Medicine Service of the Maternity School of UFRJ. The records, based on the participant observation and field diary, were analyzed in two thematic axes: 1) psychological interventions in the teamwork in the prenatal attendance, ultrasound examination and amniocentesis procedure; and 2) psychological interventions in cases of babies incompatible to the life. The results indicated that the psychologist in this service is essential to work in a multidisciplinary way at the prenatal care for high fetal risk pregnancies. Furthermore, the resident's preceptorship is relevant to their education and training for professional performance in the field of Perinatal Psychology.(AU)

Con los avances tecnológicos y la mejora de la práctica médica a través de la ecografía, ya se puede detectar posibles problemas en el feto desde el embarazo. El objetivo de este estudio fue analizar la práctica del psicólogo en el contexto de embarazos de riesgos fetal. Es un estudio cualitativo basado en un relato de experiencia como residente de psicología en el Servicio de Medicina Fetal de la Escuela de Maternidad de la Universidade Federal do Rio de Janeiro (UFRJ). Los registros, realizados en la observación participante y el diario de campo, se analizaron en dos ejes temáticos: 1) intervenciones psicológicas en el trabajo en equipo, en la consulta prenatal, ecografía y los procedimientos de amniocentesis; y 2) intervenciones psicológicas en casos de bebés incompatibles con la vida. Los resultados señalaron como fundamental la presencia del psicólogo en este servicio trabajando de forma multidisciplinar en la atención prenatal en el contexto de embarazos de alto riesgo fetal. Además, la tutela del residente es relevante para su educación y formación para el desempeño profesional en el campo de la Psicología Perinatal.(AU)

Effect of horse riding equipment in activity of trunk and lower limb muscles in equine-assisted therapy

Equine-assisted therapy uses the horse in rehabilitation and/or education of people, such as Down syndrome(SD), cerebral palsy(PC)and intellectual disability(DI). In context, the rehabilitation program and horse riding equipment should be usedaccording to the specific characteristics of each individual, becoming an ally in the quest for excellence in equine-assisted therapy programs. The aim was to evaluate the effect of riding equipment used in equine-assisted therapy on the muscular activityof trunk and lower limb of individuals with SD, PC and DI. The study included 15 individuals equally assigned to each group: SD, PC and DIwith a mean age of 16.2 (±1.10), 16 (±1.22)e 16 (±0) years,respectively. The analysis of muscle activity was performed through surface electromyography, using four variations of horse riding equipment: saddle with and without feet supported on the stirrups and blanket with and without feet supported on the stirrups. Sigma Stat 3.5®software was used for statistical analysis.The Shapiro Wilk's test was used for normality of the data, the Bartlett test for homogeneity of the variances and the Kruskal-Wallis test for repeated measures with no normal distribution.Statistically significant differences were observed forp<0.05.The SDgroup presented a greater muscular activity of trunk and lower limbs with blanket equipment without the feet supported in the stirrups (H = 15.078, p = 0.002), as in the DI group (H=8.302, p = 0.040), while inPCgroup was the saddle with feet supported in the stirrups (H=11.137,p = 0.011). The choice of riding equipment used in equine-assisted therapy interferes differently in the pattern of muscular activation of the trunk and the lower limbs, according to the pathological processes of the practitioners. It should be an important aspect to consider when planninga treatment.

Special education of students with Down Syndrome for self-care / Educación especial de estudiantes con Síndrome de Down para el autocuidado / Educação especial de estudantes com Síndrome de Down para o autocuidado

ABSTRACT Objective: to analyze the care taught by teachers and parents and learned by students with Down Syndrome. Method: descriptive study with qualitative approach carried out in a special education school, based in the city of Manaus. Eleven students with Down Syndrome, 11 parents of students and 11 teachers from the school participated in the study. Data were collected from November 2017 to February 2018, through a semi-structured interview, and analyzed by the content analysis technique. The theoretical framework regarded Down Syndrome. Results: three thematic categories emerged: the care learned by the student; the care taught by the teacher and; the care taught by the parents. Conclusion and implications for practice: family and teachers play a facilitating role in the learning to care for themselves and in the socio-cognitive and affective development of the person with Down Syndrome. The care learned by the student involved dialogic communication for care through learning of good habits, autonomy, independence and healthy eating. The study shows that nursing has the role of teaching the family how to help the child's progress, which results in significant future changes.

RESUMEN Objetivo: analizar la enseñanza del cuidado realizado por profesores y padres y el aprendizaje de estudiantes con Síndrome de Down. Método: Estudio descriptivo con enfoque cualitativo, realizado en una escuela de educación especial, con sede en la ciudad de Manaos. Once estudiantes con Síndrome de Down, 11 padres y 11 profesores de la escuela participaron del estudio. Los datos se recopilaron de noviembre de 2017 a febrero de 2018, a través de entrevista semiestructurada, y se analizaron mediante la técnica de análisis de contenido. El marco teórico abordó el Síndrome de Down. Resultados: surgieron tres categorías temáticas: el cuidado aprendido por el estudiante; el cuidado enseñado por el profesor y; el cuidado enseñado por los padres. Conclusión e implicaciones para la práctica: familiares y profesores desempeñan un papel facilitador en el aprendizaje para el autocuidado y en el desarrollo sociocognitivo y afectivo de la persona con Síndrome de Down. El aprendizaje del estudiante involucró la comunicación dialógica para el cuidado a través del aprendizaje de buenos hábitos, autonomía, independencia y alimentación saludable. El estudio evidencia que la enfermería tiene el papel de enseñar la familia y ayudar el progreso del hijo, lo que resulta en cambios significativos futuros.

RESUMO Objetivo: analisar o cuidado ensinado por professores e pais e aprendido por estudantes com Síndrome de Down. Método: estudo descritivo de abordagem qualitativa, realizado em uma escola de educação especial, sediada na cidade de Manaus. Participaram do estudo 11 estudantes com Síndrome de Down, 11 pais dos estudantes e 11 professores da escola. Os dados foram coletados no período de novembro de 2017 a fevereiro de 2018, por meio de entrevista semiestruturada, e analisados pela técnica de análise de conteúdo. O embasamento teórico versou sobre a doença Síndrome de Down. Resultados: emergiram três categorias temáticas: o cuidado aprendido pelo aluno; o cuidado ensinado pelo professor e; o cuidado ensinado pelos pais. Conclusão e implicações para a prática: a família e os professores exercem um papel de facilitadores do aprendizado para o cuidado de si e no desenvolvimento sócio-cognitivo e afetivo da pessoa com Síndrome de Down. O cuidado aprendido pelo estudante envolveu comunicação dialógica para o cuidado por meio de aprendizagem de bons hábitos, autonomia, independência e alimentação saudável. O estudo evidencia que a enfermagem tem o papel de ensinar a família como ajudar no progresso do filho, o que resulta em mudanças significativas futuras.

Down syndrome in adults: success and challenge / Síndrome de Down em adultos: sucessos e desafios

The estimated average survival of people with Down syndrome (DS) is currently over 50 years of age. This demographic finding warrants attention of health professionals who will care for an increasing number of adults with DS. Clinical evaluation of adults with DS should correlate characteristics inherent to the age group, especially the peculiarities produced by the syndrome. The present article proposes the development of preventive and vaccination programs ­ according to gender and age ­ and screening of diseases and conditions associated with the syndrome: 1) endocrine diseases; 2) cardiac diseases; 3) mental health; 4) dental care; 5) sensory organs; 6) osteoarticular abnormalities; 7) skin and appendages; 8) gastrointestinal diseases; and 9) cancer. However, there is scant information on the impact of comorbidities on life expectancy and quality of life or on the social and hospital costs of adults with DS.

A estimativa da sobrevida média de indivíduos com síndrome de Down (SD) passa atualmente dos 50 anos de idade. Esse dado demográfico justifica a atenção de profissionais da saúde que prestarão cuidados a um número crescente de adultos com SD. A avaliação clínica desse grupo de pacientes adultos deve correlacionar características inerentes à faixa etária, principalmente as peculiaridades produzidas pela síndrome. O presente artigo propõe o desenvolvimento de programas de prevenção e vacinação ­ conforme gênero e idade ­ e triagem de doenças e quadros associados à síndrome: 1) doenças endócrinas; 2) doenças cardíacas; 3) saúde mental; 4) saúde bucal; 5) órgãos sensoriais; 6) anomalias osteoarticulares; 7) pele e anexos; 8) doenças gastrointestinais; 9) câncer. Entretanto, há poucas informações sobre o impacto das comorbidades na expectativa de vida e na qualidade de vida, além dos custos hospitalares e sociais de adultos com SD.

Saúde bucal em crianças e adolescentes com Síndrome de Down: avaliação de indicadores clínicos e da escala de saúde bucal para pessoas com Síndrome de Down / Oral health in children and adolescents with Down syndrome: Evaluation of clinical indicators and the Oral Health Scale for People with Down's Syndrome

Avaliar a influência dos indicadores clínicos e das características sociodemográficas na percepção de saúde bucal dos cuidadores de indivíduos com SD, além de comparar aspectos relacionados à saúde bucal entre crianças e adolescentes com SD e um grupo de crianças e adolescentes sem a síndrome. Pais/cuidadores de 288 indivíduos com e sem SD com idade entre quatro e 18 anos e seus filhos, foram convidados a participar do estudo. Os pais/cuidadores preencheram um questionário contendo informações sociodemográficas e informações sobre as variáveis de comportamento relacionado à saúde bucal de seus filhos, e responderam a Escala de Saúde Bucal para Pessoas com Síndrome de Down. O exame físico intrabucal das crianças/adolescentes foi realizado para avaliar a experiência de cárie dentária, doença periodontal e má oclusão. Após a análise descritiva, o teste qui-quadrado foi empregado. As variáveis que apresentaram um nível de significância (p < 0,25) foram incorporadas no modelo final da regressão de Poisson. Os testes McNemar e Wilcoxon foram empregados para comparar as variáveis de comportamento de saúde bucal e variáveis clínicas entre os grupos. Dentre os cuidadores 55,1% apresentaram uma percepção positiva da saúde bucal do seu filho. Cuidadores de indivíduos entre 4 e 9 anos e com má oclusão definida apresentaram mais chances de relatar uma percepção mais negativa da saúde bucal do seu filho (OR = 1,13; CI = 1,04-1,23; p = 0,003 e OR = 1,14; CI = 1,00-1,31; p = 0,047, respectivamente). A comparação entre os grupos mostrou que crianças/adolescentes sem SD realizam a escovação dentária mais vezes ao dia (p < 0,001), assim como têm uma maior frequência de ingestão de açúcar diária (p = 0,048). As crianças/adolescentes do grupo SD tiveram maior presença de sangramento gengival durante o exame clínico (p < 0,001) e apresentaram maior número de casos de "má oclusão severa" e "má oclusão muito severa" (p = 0,045), porém não foi encontrada diferença na prevalência da doença cárie entre os dois grupos. A idade e a gravidade da má oclusão foram indicadores de uma percepção mais negativa dos cuidadores quanto à saúde bucal de seus filhos com SD. As crianças/adolescentes do grupo SD tiveram maior presença de sangramento gengival durante o exame clínico e apresentaram maior necessidade de tratamento ortodôntico quando comparadas com o grupo de crianças/adolescentes sem a síndrome.(AU)

To evaluate the influence of clinical indicators and sociodemographic characteristics on the caregivers' perception of oral health of individuals with DS through the Brazilian version of the Oral Health Scale for People with Down Syndrome and to compare aspects related to oral health among children and adolescents with DS and children and adolescents without the syndrome. Parents/caregivers of 288 individuals with and without SD aged 4 to 18 years and their children were invited to participate in the study. The parents/caregivers completed a questionnaire containing sociodemographic data and information on the behavioral variables related to the oral health of their children, and answered the Oral Health Scale for People with Down Syndrome. Intraoral oral examination of the children/adolescents was performed to evaluate the experience of dental caries, periodontal disease and malocclusion. After the descriptive analysis, the chi-square test was used to evaluate the association between the Scale of Oral Health for People with Down Syndrome, sociodemographic criteria and clinical indicators. The variables that presented a level of significance (p < 0.25) were incorporated into the final Poisson regression model. The McNemar and Wilcoxon tests were used to compare the variables of oral health behavior and clinical variables between the groups. Among that caregivers 55.1% presented a positive perception of their child's oral health. Caregivers of 4- to 9-yearolds with defined malocclusion were more likely to report a more negative perception of their child's oral health (p = 0.003 and p = 0.047, respectively). The comparison between the groups showed that children/adolescents without DS perform toothbrushing more times a day (p < 0.001), as well as have a higher frequency of daily sugar intake (p = 0.048). Children/adolescents with DS had a greater presence of gingival bleeding during the clinical examination (p <0.001) and presented a greater number of cases of "severe malocclusion" and "very severe malocclusion" (p = 0.045). There was no difference in the prevalence of dental caries disease between the groups. The age and the severity of malocclusion were indicators of a more negative perception of the caregivers regarding the oral health of their sons/daughters. Children/adolescents with DS had a greater presence of gingival bleeding during the clinical examination and presented greater need for orthodontic treatment when compared to children/adolescents without the syndrome.(AU)

Impacto de condições bucais na qualidade de vida de crianças/adolescentes com Síndrome de Down e de seus familiares / Impact of oral conditions on the quality of life of children/adolescents with Down Syndrome

O objetivo deste estudo foi avaliar a percepção dos pais/cuidadores sobre o impacto das condições bucais na qualidade de vida de crianças/adolescentes com síndrome de Down (SD) e de seus familiares comparados com crianças/adolescentes sem SD. Trata-se de um estudo tranversal comparativo desenvolvido com 144 crianças/adolescentes com SD de quatro a 18 anos pareados por sexo e idade com 144 crianças/adolescentes sem SD, assim como os pais/cuidadores dos indivíduos de cada grupo. Para avaliação do impacto de condições bucais na qualidade de vida de crianças/adolescentes, pais/cuidadores responderam a versão curta do ParentalCaregiver Perceptions Questionnaire (P-CPQ), o qual é composto por três domínios: sintomas bucais, limitações funcionais e bem-estar. Para a avaliação do impacto da saúde bucal das crianças/adolescentes na qualidade de vida de seus familiares foi aplicado o Family Impact Scale (FIS) composto por quatro domínios: atividade dos pais/familiares, emoções dos pais/familiares, conflito familiar e encargos financeiros. Além disso, informações sociodemográficas e de saúde geral das crianças/adolescentes foram coletadas por meio de um questionário estruturado auto-aplicado. Um único examinador avaliou os seguintes indicadores clínicos: cárie dentária (CPO-D/ceo-d), consequências clínicas da cárie dentária não tratada (PUFA/pufa), sangramento à sondagem periodontal (ISS), presença de placa visível (IPV) e má oclusão (IED). A má oclusão foi categorizada pelo Índice Estético Dental (IED) em má oclusão ausente ou leve (IED 25), má oclusão definida (IED de 26 a 30), má oclusão severa (IED de 31 a 35) e má oclusão muito severa (IED 36). A examinadora foi treinada e calibrada para realização do exame clínico. Para cada condição bucal avaliada, foram determinadas as concordância inter-examinador (k = 0,81 a k = 0,92) e intra-examinador (k = 0,89 a k = 0,94). Os coeficientes Kappa mostraram-se satifatórios para realização do estudo epidemiológico. O teste Wilcoxon comparou os domínios e o escore total do P-CPQ e do FIS entre indivíduos com e sem SD. O teste qui-quadrado de Pearson, exato de Fisher e de tendência linear foram empregados para avaliar a associação entre o escore total do P-CPQ e do FIS com os dados sociodemográficos, com os dados de saúde e com os indicadores clínicos das crianças/adolescentes com SD. Os mesmos testes foram empregados para testar a associação entre o escore total do P-CPQ com as variáveis independentes para as crianças/adolescentes sem SD. As variáveis que apresentaram um nível de significância (p < 0,25) na análise bivariada foram incorporadas no modelo final da regressão de Poisson (IC: 95%, p < 0,05). Pais/cuidadores das crianças/adolescentes com SD apresentaram uma percepção mais negativa sobre as repercussões das condições bucais na qualidade de vida de seus filhos quando comparados à percepção dos pais/cuidadores dos indivíduos sem SD (p = 0,02). A mesma tendência também foi observada para o domínio de limitações funcionais (p < 0,01). As variáveis clínicas determinantes para uma percepção negativa dos pais/cuidadores de indivíduos com SD foram conseqüências clínicas da cárie dentária não tratada (RP = 1,72; IC = 1,04 2,84) e presença de placa visivel (RP = 1,48; IC = 1,08 2,03). Inversamente, para o domínio sintomas bucais pais/cuidadores das crianças/adolescentes sem SD apresentaram uma percepção mais negativa do impacto de condições bucais na qualidade de vida de seus filhos quando comparados à percepção dos pais/cuidadores dos indivíduos com SD (p < 0,01). Os determinantes para este resultado foram visita prévia ao dentista (RP = 2,19; IC = 1,32 3,63), conseqüências clínicas da cárie dentária não tratada (RP = 2,43; IC = 1,22 4,83), sangramento à sondagem periodontal (RP = 1,86; IC = 1,29 2,70) e má oclusão severa (RP = 3,33; IC = 1,07 5,00). Não houve diferença entre os grupos com e sem SD quanto ao impacto das codições bucais das crianças/adolescentes na qualidade de vida de suas famílias para os domínios e para o escore total da FIS (p > 0,05). As condições bucais determinantes para o impacto negativo na qualidade de vida das famílias de crianças/adolescentes com SD foram cárie dentária (RP = 3,95; IC = 2,09 7.46), conseqüências clínicas de cárie dentária não tratada (RP = 1,83; IC = 1,18 2,84), maloclusão definida (RP = 2,75; IC = 1,23 6,13) e má oclusão severa (RP = 2,82; IC = 1,02 7,74). O impacto das condições bucais na qualidade de vida de crianças/adolescentes com SD mostrou-se mais negativo quando comparado ao de crianças/adolescentes sem SD. As conseqüências clínicas da cárie dentária não tratada e a presença de placa visível foram determinates para o impacto negativo na qualidade de vida relacionada à saúde bucal das crianças/adolescentes com SD. Experiencia de cárie dentária, conseqüências clínicas da cárie dentária não tratada, má oclusão definida e má oclusão severa foram as condições bucais determinantes para o impacto negativo na qualidade de vida de seus familiares.

Impact of oral conditions on the quality of life of children/adolescents with Down syndrome The objective of the study was to evaluate the impact of oral conditions on the quality of life of children/adolescents with Down syndrome (DS) and their family members compared to children/adolescents without DS. This is a comparative cross-sectional study. Participated in the study 144 children/adolescents with DS aged 4 to 18 years matched by sex and age with 144 children/adolescents without DS, as well as the parents/caregivers of individuals in each group. To assess the impact of oral conditions on the quality of life of children/adolescents, parents/caregivers answered the short version of Parental-Caregiver Perceptions Questionnaire (P-CPQ), which consists of three domains: oral symptoms, functional limitations and well-being. The Family Impact Scale (FIS) was used to assess the impact of oral conditions of children/adolescents on the quality of life of their family members. It consists of four domains: parents' activity, parents' emotions, family conflict and financial charges. In addition, sociodemographic and general health information of the children/adolescents were collected through a structured questionnaire. A single examiner assessed the following clinical parameters: dental caries (DMF-T/dmf-t), clinical consequences of untreated dental caries (PUFA/pufa), gingival bleeding (GBI), visible plaque (VPI) and malocclusion were evaluated (DAI). Malocclusion was categorized by Dental Aesthetic Index (DAI) in absent or mild malocclusion (DAI 25), defined malocclusion (DAI of 26 to 30), severe malocclusion (DAI of 31 to 35) and very severe malocclusion (DAI 36). The examiner was trained and calibrated to perform the clinical examination. For each oral condition evaluated, the inter-examiner agreement (k = 0.81 a k = 0.92) and intra-examiner (k = 0.89 a k = 0.94) were determined. The Kappa coefficients were satisfactory for the accomplishment of the epidemiological study. The Wilcoxon test compared the domains and the total score of P-CPQ and FIS between individuals with and without SD. Pearson's Chi-square test, Fisher's exact and linear trend were used to evaluate the association between the total P-CPQ and FIS score with sociodemographic data, health data and clinical indicators of children/adolescents with DS. The same tests were used to test the association between the total P-CPQ score and the independent variables for children/adolescents without DS. The variables that presented a level of significance (p < 0.25) in the bivariate analysis were incorporated into the final Poisson regression model (CI: 95%, p < 0.05). Parents/caregivers of children/adolescents with DS presented a more negative perception about the repercussions of oral conditions on the quality of life of their children when compared to the perception of parents/caregivers of individuals without DS (p = 0.02). The same trend was also observed for the domain of functional limitations (p < 0.01). The determining clinical variables for a negative perception of the parents/caregivers of individuals with DS were clinical consequences of untreated dental caries (RP = 1.72, CI = 1.04 - 2.84) and presence of visible plaque (RP = 1.48, CI = 1.08 - 2.03). Conversely, for the domain of oral symptoms parents/caregivers of children/adolescents without DS presented a more negative perception of the impact of oral conditions on their children's quality of life when compared to the perception of the parents/caregivers of DS individuals (p < 0. 01). The determinants for this result were a previous visit to the dentist (RP = 2.19, CI = 1.32 - 3.63), clinical consequences of untreated dental caries (RP = 2.43, CI = 1.22-4.83), gingival bleeding (RP = 1.86, CI = 1.29 - 2.00) and severe malocclusion (RP = 3.33, CI = 1.07 - 5.00). There was no difference between the groups with and without DS regarding the impact of the children's/adolescents' oral coding on the quality of life of their families for the domains and for the total FIS score (p > 0.05). The oral conditions determining the negative impact on the quality of life of families of children/adolescents with DS were dental caries (RP = 3.95, CI = 2.09 - 7.46), clinical consequences of untreated dental caries (RP = 1.83, CI = 1.18 - 2.84), defined malocclusion (RP = 2.75, CI = 1.23 - 6.13) and severe occlusion (RP = 2.82, CI = 1.02 - 7.74). In general, the impact of oral conditions on the quality of life of children/adolescents with DS was more negative when compared to children/adolescents without DS. The presence of clinical consequences of untreated dental caries and visible plaque were the determining oral conditions for a negative impact on oral health related quality of life of children/adolescents with DS. Dental caries, clinical consequences of untreated dental caries, defined malocclusion and severe malocclusion were the determinant oral conditions for the impact on the quality of life of families of children/adolescents with DS. Key-words: Down Syndrome. Oral Health. Children/Adolescents. Quality of life. Oral Health-Related Quality of Life.

Smoking and its association with cryptorchidism in Down syndrome / Associação entre tabagismo e criptorquidia na síndrome de Down

Summary Introduction: Cryptorchidism is a common and prevalent condition in patients with Down syndrome. Environmental factors, such as smoking, can be associated with malformations during fetal development. The study of the prevalence of cryptorchidism and its association with parental tobacco use in Down syndrome can contribute to alert health care professionals, patients and family members regarding the prevention of the harms caused by cryptorchidism and its possible predisposing factors. Objective: To evaluate the prevalence of cryptorchidism in Down syndrome and its association with maternal and paternal smoking. Method: Forty (40) patients of a public clinic specialized in Down syndrome were evaluated, using a semi-structured questionnaire for evaluation of antecedents and sociodemographic characteristics, as well as physical and complementary examinations. Results: Cryptorchidism was observed in 27.5% of the patients (95CI 15.98-42.96). Of these, 55% (5/9) were the children of mothers who smoked during pregnancy, and 19.35% (6/31) were the children of mothers who did not smoke during pregnancy (OR = 5.26 [95CI 1.06-25.41]; p=0.032). Similarly, paternal smoking was also observed in greater frequency among the parents of cryptorchid patients compared with subjects with descended testis, 63.36% (7/11) and 31.03% (9/29), respectively (OR = 3.89 [95CI 0.91-16.73]; p=0.060). Conclusion: The prevalence of cryptorchidism is high in patients with Down syndrome. We can show a strong association between smoking parents and the occurrence of cryptorchidism, especially when it comes to maternal smoking.

Resumo Introdução: A criptorquidia é uma condição comum e prevalente em pacientes com síndrome de Down. Fatores ambientais, como o tabagismo, estão associados a malformações fetais. A avaliação da prevalência do criptorquidismo e a associação com tabagismo dos pais na síndrome de Down podem contribuir para alertar os profissionais de saúde e familiares sobre a prevenção dos danos causados pelo criptorquidismo e os possíveis fatores predisponentes. Objetivo: Avaliar a prevalência de criptorquidismo na síndrome de Down e a associação com tabagismo materno e paterno. Método: Quarenta (40) pacientes acompanhados em um centro de referência para atendimento da síndrome de Down foram avaliados por meio de questionário semiestruturado para avaliação de antecedentes parentais e características sociodemográficas, bem como de exames físico e laboratoriais complementares. Resultados: Criptorquidia foi observada em 27,5% dos pacientes (IC95% 15,98-42,96). Nesses pacientes, o criptorquidismo foi encontrado em 55% (5/9) das crianças cujas mães fumavam e em 19,35% (6/31) daquelas cujas mães não fumavam (OR = 5,26 [IC95% 1,06-25,41]; p=0,032). Do mesmo modo, o tabagismo paterno foi observado com maior frequência entre crianças com criptorquidia, 63,36% (7/11) e 31,03% (9/29), respectivamente (OR = 3,89 [IC95% 0,91-16,73]; p=0,060). Conclusão: A prevalência de criptorquidismo é alta em pacientes com síndrome de Down. Podemos mostrar uma forte associação entre hábito tabágico dos pais e ocorrência de criptorquidismo, especialmente no caso de tabagismo materno.

Salud bucal en pacientes con síndrome de Down según actitud de sus tutores legales / Oral health in patients with Down syndrome according to the attitude of their legal tutors

Se realizó un estudio descriptivo y transversal de las 41 familias que tienen miembros con síndrome de Down, pertenecientes al área de salud del Policlínico Julián Grimau de Santiago de Cuba, desde enero de 2015 hasta igual mes de 2016, para evaluar la actitud de los tutores legales de estos pacientes, según variables de interés para la investigación. En la serie predominaron las familias no receptivas, cuyos hijos presentaron mayor porcentaje de enfermedad bucal (92,3), así como los afectados que se encontraban bajo la tutela de familiares con una actitud no salutogénica ante la salud bucal (88,8 por ciento). A pesar de que los tutores tenían un nivel de conocimiento adecuado, más de la mitad poseían una actitud no salutogénica. Se recomienda elaborar un proyecto educativo dirigido a estas personas, y hacerlo extensivo a otras áreas de salud del territorio, lo cual posibilitará la formación temprana de hábitos relacionados con el cepillado dental y el cuidado de la higiene bucal

A descriptive and cross-sectional study of the 21 families that have members with Down syndrome, belonging to the health area of Julián Grimau García Polyclinic in Santiago de Cuba, was carried out from January, 2015 to the same month in 2016, to evaluate the attitude of the legal tutors of these patients, according to variables of interest for the investigation. In the series there was a prevalence of non receptive families, whose children presented higher percentage of oral disease (92.3), as well as those affected whose tutors had a non healthy attitude when facing the oral health (88.8 percent). Although the tutors had an appropriate level of knowledge, more than half possessed a non healthy attitude. It is recommended to elaborate an educational project directed to these people, and make it extensive to other health areas of the territory, which will facilitate the early training of habits related to dental brushing and care of oral hygiene

Coenzyme Q10 and pro-inflammatory markers in children with Down syndrome: clinical and biochemical aspects / Coenzima Q10 e marcadores pró-inflamatórios em crianças com síndrome de Down: aspectos clínicos e bioquímicos

Abstract: Objective: Evidence of oxidative stress was reported in individuals with Down syndrome. There is a growing interest in the contribution of the immune system in Down syndrome. The aim of this study is to evaluate the coenzyme Q10 and selected pro-inflammatory markers such as interleukin 6 and tumor necrosis factor α in children with Down syndrome. Methods: Eighty-six children (5-8 years of age) were enrolled in this case-control study from two public institutions. At the time of sampling, the patients and controls suffered from no acute or chronic illnesses and received no therapies or supplements. The levels of interleukin 6, tumor necrosis factor α, coenzyme Q10, fasting blood glucose, and intelligence quotient were measured. Results: Forty-three young Down syndrome children and forty-three controls were included over a period of eight months (January-August 2014). Compared with the control group, the Down syndrome patients showed significant increase in interleukin 6 and tumor necrosis factor α (p = 0.002), while coenzyme Q10 was significantly decreased (p = 0.002). Also, body mass index and fasting blood glucose were significantly increased in patients. There was a significantly positive correlation between coenzyme Q10 and intelligence quotient levels, as well as between interleukin 6 and tumor necrosis factor α. Conclusion: Interleukin 6 and tumor necrosis factor α levels in young children with Down syndrome may be used as biomarkers reflecting the neurodegenerative process in them. Coenzyme Q10 might have a role as a good supplement in young children with Down syndrome to ameliorate the neurological symptoms.

Resumo: Objetivo: Foram relatadas evidências de estresse oxidativo em indivíduos com a síndrome de Down. Há um interesse cada vez maior na contribuição do sistema imunológico na síndrome de Down. O objetivo deste estudo é avaliar a coenzima Q10 e marcadores pró-inflamatórios selecionados, como interleucina 6 e o fator de necrose tumoral α, em crianças com a síndrome de Down. Métodos: Foram inscritas neste estudo de caso-controle 86 crianças (5-8 anos) de duas instituições públicas. No momento da amostragem, os pacientes e os controles não sofriam de doença aguda ou crônica e não recebiam terapia ou suplementos. Foram medidos os níveis de interleucina 6, fator de necrose tumoral α, coenzima Q10, glicemia de jejum e quociente de inteligência. Resultados: Foram incluídas em oito meses (janeiro-agosto 2014) 43 crianças com síndrome de Down e 43 controles. Em comparação com o grupo de controle, os pacientes com síndrome de Down mostraram aumento significativo na interleucina 6 e no fator de necrose tumoral α (p = 0,002), ao passo que a coenzima Q10 apresentou significativa redução (p = 0,002). Além disso, o índice de massa corporal e a glicemia de jejum eram significativamente maiores nos pacientes. Houve uma correlação significativamente positiva entre os níveis de coenzima Q10 e do quociente de inteligência, bem como entre a interleucina 6 e o fator de necrose tumoral α. Conclusão: Os níveis de interleucina 6 e o fator de necrose tumoral α em crianças mais novas com síndrome de Down podem ser usados como biomarcadores, refletem o processo neurodegenerativo neles. A coenzima Q10 pode ter um papel como bom suplemento em crianças com síndrome de Down para melhorar os sintomas neurológicos.

Perfil de morbilidad en adolescentes chilenos con síndrome de Down / Morbidity profile among adolescents with Down syndrome

Background: There is a paucity of information about morbidity and mortality of adolescents with Down syndrome (DS). Aim: To describe morbidity and mortality of a cohort of Chilean adolescents with DS. Material and Methods: Review of electronic clinical records of 67 ambulatory patients with DS aged 10 to 20 years (37 women), seen between the years 2007 and 2014 in outpatient clinics of a University hospital. Results: The mean age at the last consultation was 13 ± 3 years. Ninety-eight percent of patients had a chronic condition: 37.1% where overweight or obese, 58.2% had a congenital heart disease, 11.9% where being evaluated or had the diagnosis of autism and 44.8% had hypothyroidism. Pubertal development was consistent with chronologic age in 93.7% of patients. In three patients puberty had been suppressed. In women, average age of menarche was 12.2 ± 1.1 years. There were no deaths reported. Conclusions: There was a high rate of comorbidities in this group of adolescents with DS, most of them with frequencies comparable to those reported in literature.

Morbimortalidad hospitalaria en niños con síndrome de Down / Hospital morbidity and mortality in children with Down's syndrome: experience in a university hospital in Chile

INTRODUCCIÓN Los niños con síndrome de Down (SD) tienen mayor frecuencia de malformaciones congénitas y de enfermedades con riesgo de hospitalización en comparación con la población general. El objetivo de este trabajo fue caracterizar las estancias hospitalarias de niños con SD. PACIENTES Y MÉTODO Estudio retrospectivo en niños con SD menores de 15 años atendidos en el Servicio de Pediatría del Hospital Clínico de la Pontificia Universidad Católica de Chile, durante los años 2008-2011. RESULTADOS De los 222 egresos hospitalarios de 161 niños con SD, 110 correspondieron a mujeres, con una mediana de edad de 8 meses y una mediana de estancia hospitalaria de 6 días. El 56,7% ingresó en la unidad de pacientes críticos. El 59,4% de los egresos fue por corrección quirúrgica de su cardiopatía congénita. La infección respiratoria aguda baja fue el principal diagnóstico de egreso por causa no cardioquirúrgica. Hubo 3 fallecidos en la serie. CONCLUSIONES Los niños con SD son un grupo relevante para los cuidados hospitalarios, no solo por su alta incidencia en Chile, sino por ser un grupo de riesgo respiratorio y cardiovascular, con hospitalizaciones prolongadas, alta frecuencia de estancia en cuidados críticos y riesgo de mortalidad. Este grupo de niños necesita cuidados complejos y su atención requiere de un equipo multidisciplinario que conozca sus características particulares.

INTRODUCTION Children with Down's syndrome (DS) have a higher risk of congenital malformations and acute diseases, with increased risk of hospital admissions compared with the general population. This study describes patterns of hospital admissions for children and adolescents with DS. PATIENTS AND METHODS A retrospective study of hospital admissions of children with DS, younger than 15 years old, and cared for by the Paediatric Department of the Hospital Clínico Pontificia Universidad Católica de Chile, between 2008 and 2011. RESULTS There were 222 admissions of 161 patients with DS during the study period, of which 110 were girls. The median age was 8 months, and the median hospital stay was 6 days. Just over half (56.7%) of the hospital stays were in the Paediatric Critic Care Unit. Heart surgery was performed on 59.4%, and the principal congenital heart defect attended was atrioventricular canal. The principal diagnosis, other than heart surgery, was lower respiratory tract infection. In this series, 3 children died. CONCLUSIONS Children with DS are a relevant group for inpatient care, because their high incidence in Chile, their respiratory and cardiovascular risk, prolonged hospitalizations, high frequency of critical care days and mortality risk. This group has special and complex needs during their hospitalizations and it is necessary to create a multidisciplinary team with competences to take care the particular characteristics of this vulnerable group.

Experiências de acesso a serviços primários de saúde por pessoas com Síndrome de Down / Acceso a servicios de salud experiencias primarias para personas con síndrome de down / Access experiences a primary health services for people with down syndrome

O atual contexto mundial de envelhecimento populacional e, consequente gestação tardia, tem levado ao aumento do número de portadores de síndromes, tal como a Síndrome de Down (SD). Tais mudanças exigem políticas que garantam o acesso desta população a serviços de saúde. Estudo com objetivo de identificar as experiências de acesso destes pacientes aos cuidados de saúde na atenção primária, na ótica de seus familiares e de enfermeiros. Estudo descritivo, de abordagem qualitativa. Os relatos obtidos nas entrevistas foram gravados e transcritos para análise de conteúdo associada ao programa computacional ATLAS TI 7. Foram identificadas as seguintes categorias temáticas: O cuidado ao usuário com SD na atenção primária; Influência da gestão da atenção primária no acesso aos serviços e Importância do conhecimento do enfermeiro para o cuidado ao usuário com SD. Os serviços de saúde ainda carecem de condições estruturais, administrativas e de pessoal capacitado para cuidar deste tipo de paciente, pelo fato de ainda serem recentes as políticas públicas voltadas para os direitos destas pessoas. Apesar das políticas brasileiras ressaltarem o princípio da equidade do atendimento em saúde, ainda há muito que se investir na redução das iniquidades na alocação e no acesso aos serviços da atenção primária...

This study aimed to identify the access experiences of people with Down syndrome to health care inprimary care, from the viewpoint of their families and nurses. Method: Descriptive study of qualitative approach. Thereports were recorded and transcribed for content analysis associated with the computer program ATLAS IT 7. Results:We identified the following thematic categories: Care to the user with SD in primary care; Influence the managementof primary care in access to services and nurse's knowledge of the importance of care for the user with SD.Conclusion: Health services still lack structural, administrative and skilled personnel to take care of this type ofpatient, because they are still recent public policies for the rights of these people. Despite the Brazilian policies theybounce the principle of equity of health care, there is still a lot to invest in reducing inequities in the allocation andaccess to services of primary health care...

Este estudio tuvo como objetivo identificar las experiencias el acceso de personas con síndrome de Down ala atención de salud en la atención primaria, desde el punto de vista de sus familias y enfermeras. Método: Estudiodescriptivo de enfoque cualitativo. Se registraron los informes de las entrevistas y posteriormente transcritastotalmente para el análisis de contenido asociado con el programa informático Atlas TI 7. Resultados: Se identificaronlas siguientes categorías temáticas: Atención al usuario con SD en la atención primaria; Influir en la gestión de laatención primaria en el acceso a los servicios y el conocimiento de la enfermera de la importancia del cuidado para elusuario con SD. Conclusión: Los servicios de salud siguen careciendo de personal de estructura, administrativas ycualificados para cuidar de este tipo de pacientes, ya que son todavía las políticas públicas recientes de los derechosde estas personas. A pesar de las políticas brasileños que rebotan el principio de equidad de la atención de salud,todavía hay mucho que invertir en la reducción de las desigualdades en la distribución y el acceso a los servicios de atención primaria de salud...

Periodontal status of mentally handicapped school children in Caracas, Venezuela: a cross-sectional study / Estado periodontal en escolares con déficit mental en Caracas, Venezuela: estudio de corte transversal

Periodontal disease is a chronic multifactor pathology, characterized by the progressive destruction of the dental structures support tissues. Patients with some type of disability have a higher predisposition to develop periodontal disease, due to bad hygiene, product of their motor and psychological deficiencies, and to their systemic alterations that difficult the defense against periodontopathogenic microorganisms. The purpose of this study was to evaluate and compare the periodontal status of a group of children with special needs, and a control group. 47 patients with mental retardation and Down syndrome from three special education centers, and 31 healthy patients of ages ranging from 6 to 15 years, were dentally evaluated, to determine their plaque index, gingival index, and the presence of calculus. After gathering the data and tabulating the results, a 1.08 plaque index was determined, and a gingival index of 1.03, corresponding to a mild gingivitis in the study group. On the other hand, on the group of regular patients, there was a 1.08 PI and a 0.96 GI. Calculus percentage was similar on both groups. However, a large percentage of children with mild gingival inflammation was observed in the group of special patients (53.19 percent,) compared to the control group (29 percent).

La enfermedad periodontal es una patología crónica y multifactorial donde ocurre una progresiva destrucción de los tejidos de soporte de las estructuras dentales. El desarrollo de la enfermedad periodontal está dado inicialmente por la presencia de placa dental que aunado a factores inmunológicos, hormonales y celulares conllevan a un desarrollo más rápido o agresivo. Los pacientes que presentan algún tipo de discapacidad, tienen una predisposición mayor a desarrollar enfermedad periodontal debido a la mala higiene por sus deficiencias motoras y psíquicas y a sus alteraciones sistémicas que dificultan la defensa ante los microorganismos periodontopatógenos. El propósito de este estudio fue evaluar y comparar el estatus periodontal de un grupo de niños con necesidades especiales y un grupo control. 47 pacientes con Retardo mental y Síndrome de Down pertenecientes a tres centros de educación especial y 31 pacientes sanos con edades comprendidas entre 6 y 15 años fueron evaluados odontológicamente, determinándose el índice de placa, el índice gingival y la presencia de cálculo. Posterior a la obtención y tabulación de los resultados, se determinó un índice de placa de 1.08 que se corresponde con la presencia de una placa adherida leve y un índice gingival de 1.03 que se corresponde con una gingivitis leve en el grupo de estudio. Por el contrario, en el grupo de pacientes regulares se obtuvo 1.08 de IP y 0.96 de IG. El porcentaje de cálculo fue similar en ambos grupos, 48.94 por ciento en el grupo de estudio y 45.16 por ciento en el grupo sano. Sin embargo, se observó un alto porcentaje de niños con inflamación gingival moderada en el grupo de pacientes especiales (53.19 por ciento) comparado con el grupo control (29 por ciento).

Relación entre la edad materna avanzada y la morbilidad neonatal en el Hospital Nacional Arzobispo Loayza. Enero-Octubre del 2012 / Relationship between advanced maternal age and neonatal morbidity in the Hospital Nacional Arzobispo Loayza between January and October 2012

Objetivo: Determinar si existe relación entre la edad materna avanzada y la morbilidad neonatal en el Hospital Nacional Arzobispo Loayza. Material y Métodos: Estudio tipo cohorte, comparativo, analítico, retrospectivo. Se utilizó una muestra de 2771 recién nacidos entre Enero y Octubre del 2012, de los cuales fueron 460 de madres mayores de 35 años y 2311 de madres entre 20 y 34 años. El análisis estadístico utilizó SPSS 21.0 y se incluyó la prueba de chi cuadrado, siendo un valor de p < 0.05 considerado para la significancia estadística. Resultados: El 1.3% de los recién nacidos de madres añosas presentaron trisomía 21, en comparación con un 0.13% en las madres de 20 a 34 años (p < 0.001; RR: 10.16 IC 95%: 2.5 - 40.8). El parto por cesárea representó el 51.52% en el grupo de mayores de 35 y 37.78% en el grupo control (p< 0.001; RR: 1.75 , IC 95%: 1.43 - 2.14). No se halló diferencia significativa al comparar el resto de morbilidades en ambos grupos, siendo estas la Enfermedad de Membrana Hialina (p=0.824),Síndrome de Distrés Respiratorio (p=0.448), Sepsis Neonatal (p=0.309). Conclusiones: La edad materna avanzada se asoció con una mayor tasa de cesáreas y más riesgo de tener un hijo con síndrome de Down. No se evidenció que la edad materna avanzada se asocie al aumento de la morbimortalidad neonatal.

Objective: Determine the relationship between advanced maternal age and neonatal morbidity in the Hospital Nacional Arzobispo Loayza. Material and Methods: Cohort study, comparative, analytical, retrospective. A total of 2771 infants between January and October 2012 were included in the study; of which 460 were born of mothers aged over 35 and 2311 of mothers between 20 and 34 years. Statistical analysis used SPSS 21.0 and included the chi-square test, considering a p value of <0.05 for statistical significance. Results: 1.3% of newborns of older mothers had trisomy 21, compared with 0.13% in mothers aged 20 to 34 years (p <0.001, RR: 10.16, 95% CI 2.5 - 40.8). The cesarean delivery accounted for 51.52% in the group of aged over 35 and 37.78% in the control group (p <0.001, RR 1.75, 95% CI 1.43 - 2.14). There was no significant difference for other morbidities in both groups; hyaline membrane disease (p = 0.824), respiratory distress syndrome (p = 0.448) and neonatal sepsis (p = 0.309). Conclusions: Advanced maternal age was associated with a higher rate of C-sections and a higher risk of having a child with Down syndrome. There was no evidence that advanced maternal age is associated with increased neonatal morbidity.

Estrategia educativa dirigida a la familia para la promoción de salud en niños con Síndrome Down / Family-oriented educational strategy for the health promotion in Down´ syndrome children

Introducción: los niños con Síndrome Down presentan una incidencia alta de enfermedades asociadas, necesitando una atención integral y continua desde el nacimiento con el apoyo de la familia. Es necesario aumentar el conocimiento de las familias en especial de los padres, para que puedan convertirse en guardianes eficaces de la salud de sus hijos. Objetivo: profundizar el conocimiento en los padres y/o madres sobre las enfermedades asociadas más comunes que afectan a los niños con Síndrome Down a través de una estrategia educativa. Métodos: se diseñó y aplicó una estrategia educativa con diseño ambispectivo Pre-test y Post-test, sobre el conocimiento y el manejo de algunos aspectos relacionados con la salud de los niños con Síndrome Down, que asisten a un circulo infantil especial. El estudio se dividió en tres fases: en la fase inicial se aplicó una encuesta, evaluada y avalada por expertos, sobre diferentes aspectos de la salud de los niños; en la segunda fase se aplicaron los talleres a todos los padres y/o madres; y la tercera fase consistió en la aplicación de la encuesta inicial. Resultados: a todos los talleres asistieron 22 padres 78,6 por ciento, el nivel educacional de los padres es alto 82,1 por ciento. Las enfermedades más frecuentes presentes en los niños con Síndrome Down fueron las infecciones respiratorias 100 por ciento, las alergias 78,6 por ciento, inmunodeficiencias 53,6 por ciento y las cardiopatías congénitas 46,4 por ciento. Después de realizar los talleres aumentó significativamente el conocimiento de los padres 92,9 por ciento; y las perspectivas futuras sobre el estado de salud mejoraron pues estuvieron presentes en 21 75,0 por ciento progenitores. Conclusiones: aumentó el conocimiento de los padres y/o madres sobre las enfermedades asociadas al Síndrome Down, a partir de la estrategia educativa aplicada a los mismos...

Introduction: Down´ syndrome children show high incidence of associated diseases, so they need integrated care from their birth and their family support. It is then necessary to raise the knowledge among the families of these children, particularly the parents, so that they can effectively protect their children´s health.Objective: to delve into the knowledge of fathers and/or mothers on the most common associated diseases affecting Down´s syndrome children through an educational strategy. Methods: an educational strategy was designed and applied with the ambispective design pre-test and post-test about the knowledge and the management of some aspects related to Down´s syndrome children health who attended the special daycare center. The study was divided into three phases: the first included a survey evaluated and endorsed by experts about the different life aspects of the children; the second one comprised workshops given to all fathers and /or mothers and the third one consisted of the administration of the initial survey. Results: twenty two parents participated in the workshops 78.6 percent, the educational level of parents was high 82.1 percent. The most frequent illnesses were respiratory infections 100 percent, allergies 78.6 percent, immunodeficiency 53.6 percent and congenital cardiopathies 46.4 percent. After the workshops, the knowledge of parents rose significantly 92.9 percent and the prospects of the health status improved since they were found in 21 75 percent progenitors. Conclusions: knowledge of fathers and/or mothers on the diseases associated to Down´s syndrome increased after the implementation of the educational strategy...

¿Cómo reciben los padres la noticia del diagnóstico de su hijo con síndrome de Down?: what do the parents think? / Receiving the diagnosis of Down syndrome

Background: Having a child with Down syndrome (DS) is usually unexpected and stressful. Aim: To describe the experiences of parents of children with DS at the time of diagnosis. Material and Methods: A self-administered survey was answered by 345 parents (62% women) with an offspring with DS. Results: Eighty four percent of parents received a postnatal diagnosis of DS, 32.3% were informed of the diagnosis in the presence of his or her partner and 19.3%o received some form of printed material regarding DS. Fifty six percent of respondents considered that the delivery of the diagnosis was inadequate. Factors associated with an overall positive experience were prenatal diagnosis (Odds Ratio (OR) 3.91 (95% Confidence Intervals (CI) 2.06-7.44)) and the presence of both parents at the time of the delivery of the diagnosis (OR 1.84 (95%> CI 1.16-2.91)). Fifty three percent of respondents believe that prenatal diagnosis of DS is preferable. Conclusions: The majority of parents are unsatisfied with the way the diagnosis of DS is delivered. Efforts should be made to educate health personnel regarding the delivery of the diagnosis of SD, to foster opportunities for prenatal diagnosis and to improve the delivery of printed material.

O Perfil Epidemiológico dos Pacientes comCardiopatias Congênitas Submetidos à Cirurgia no Hospital do Coração / The Epidemiological Profile of Patients with Congenital Heart Disease Undergoing Surgery in the Heart Hospital

O objetivo deste estudo foi descrever o perfilepidemiológico dos pacientes com cardiopatias congênitassubmetidos à cirurgia no hospital do coração. Material eMétodos: Foi realizado um estudo transversal, descritivo eexploratório, com análise quantitativa a partir de prontuáriosde pacientes menores de 18 anos de idade, portadores decardiopatias congênitas, operados no período 01 de agostode 2005 a 31 de julho de 2010. Resultados: Dos 300 pacientesportadores de cardiopatia congênita operados naqueleperíodo, 69,7% (209) foram do tipo acianóticas, e entre estasa mais frequente foi a comunicação interventricular com 21%(63). Entre as cianóticas, a tetralogia de Fallot foi de 14%(42). As cianóticas evoluíram para óbito em 82,7% (24) doscasos, enquanto as acianóticas em 17,3% (5). Conclusão:Os achados apontaram que o perfil dos pacientes comcardiopatias congênitas foi de lactentes, pré-escolares eescolares, sem predomínio de gênero. Ocorreu predomíniodas cardiopatias congênitas acianóticas, sendo que, amaioria do número de óbitos estava entre as cardiopatiascianóticas...

To outline the epidemiological profile of patientswith congenital heart disease undergoing surgery in the hearthospital. Material and Methods: We conducted a crosssectional,descriptive and exploratory study, with quantitativeanalysis from medical records of patients less than 18 yearsof age with congenital heart disease, treated between August1st 2005 to July 31st 2010. Results: Of the 300 patients withoperated congenital heart disease during that period, 69.7%(209) were of acyanotic type; of these, the most frequenttype was the ventricular septal defect accounting for 21%(63) of the cases. Among the cyanotic heart defects, tetralogyof Fallot was found in 14% (42) of the patients. The cyanoticand acyanotic defects evolved to death in 82.7% (24) and17.3% (5) of the cases, respectively. Conclusion: Thefindings indicated that the profile of patients with congenitalheart disease was composed by infants, preschoolers andschoolchildren, without gender dominance. There was apredominance of acyanotic congenital heart defects, andmost deaths were related to cyanotic heart diseases...